Introducción: Los defectos del tubo neural son malformaciones congénitas que se presentan debido a un cierre anormal del tubo neural y ocurren entre la semana 3 y 4 de gestación. Estos defectos se clasifican en dos grupos: los que afectan las estructuras craneales y el segundo grupo los que involucran estructuras espinales. Presentación del caso: Bebe femenina de 41 días de nacida, producto de un parto eutócico a las 38.2 semanas de edad gestacional, con bajo peso al nacer de 2250 gramos, es ingresada en el servicio de Neonatología por bajo peso al nacer, con antecedentes maternos de haber recibido tratamiento con Metronidazol, Clotrimazol, Azitromicina y Ceftriaxona. Con (+/-) 3 horas de vida comienza a presentar polipnea, cianosis palmo-plantar, que no se acompañaba de desaturaciones al monitor, posteriormente comienza con polipnea superficial, acompañada de obstrucción nasal que no mejora con el incremento de la humedad de la incubadora. Se comprueba permeabilidad de las fosas nasales, aunque se sospecha una estenosis de las coanas, porque incrementa el distres respiratorio, por lo que requiere de ventilación mecánica invasiva. Una vez durante la ventilación mecánica comienza la salida de un líquido seroso por ambas fosas nasales, que se comprueba que es líquido cefalorraquídeo por lo que se interconsulta por la sospecha de fístula fronto-nasal con Neurocirugía. Después de realizar una TAC multicortes se corrobora el diagnóstico de Rinoencefalocele.Conclusiones: Es de vital importancia el conocimiento de estas malformaciones, así como los cuidados especializados y oportunos para lograr la supervivencia de estos pacientes.