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Introducción: El síndrome de Laugier-Hunziker es una hiperpigmentación macular mucocutánea benigna que se presenta de forma aislada, no se reconoce aún ningún patrón de herencia, afecta principalmente la mucosa bucal y las uñas, por su baja frecuencia y por los pacos reportes por su rareza se describen estos dos casos clínicos evolucionados en el tiempo.

Reporte de casos: Se presentan dos pacientes de diferentes familias, una del sexo femenino y otro masculino, sin historias familiares de hiperpigmentación, ni poliposis ni cáncer de colón. Son remitidos de la consulta de Dermatología al servicio de Genética Clínica, ambos con una historia de inicio de las maculas melánicas en la primera infancia en artejos de manos y pies y en la mucosa oral, incluyendo los labios, toda la encías incluso la lengua. Se realiza revisión de la literatura actualizada, se interconsultan estos casos con expertos de otras regiones, quien sugiere mantener en seguimientos estos pacientes y su familias, con interconsultas periódicas con gastroenterología para descartas otras alteraciones asociadas.

Conclusiones: Ambos mantienen seguimiento multidisciplinario por más de 12 años, así como sus familiares de primer grado padres y hermanos con estudios periódicos sin obtener resultados positivos.  Se discute en colectivo se realiza biopsia de las lesiones hiperpigmentadas llegándose al diagnóstico clínico. Se considera de gran valor el seguimiento multidisciplinario para la vigilancia permanente de las máculas hipercrómicas y de cualquier otro síntoma asociado, lográndose brinda adecuada información a las familias.