II Taller Territorial de Enfermedades Raras, Holguín 2023

Titulo

Mielinolisis Central Pontina y extrapontina en una niña con colecistitis aguda

Autores

Raiza del Campo Castaño

Resumen


La Mielinolisis Central Pontina(MCP) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central, en ocasiones iatrogenica y muchas veces no diagnosticada. Su causa principal es la corrección rápida de la hiponatremia. La lesión fundamental se encuentra en el centro de la protuberancia en forma simétrica(desmielinización pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones(desmielinización extrapontina).

Reportamos una niña de 15 años de edad, antecedentes de salud previos que es admitida en nuestro centro por cuadro de colecistitis aguda litiásica siendo la causa del ingreso.

Presentó cuadro emético que la llevó a una hiponatremia grave corrigiéndose por vía endovenosa.   

A los dos días de la corrección del mismo comienza con un cuadro neurológico que fue en progreso, iniciando por estados de conciencia que alternaban de vigil a la hipersomnia, disartria, disfagia, diplejia facial y signo de babinski bilateral.  Este cuadro progresa con necesidad de administración de sonda nasogástrica, empeora la disartria, trastornos del ritmo cardíaco, y cuadriparesia progresiva. El cuadro se exhacerva luego con trastornos del sueño, distonias, afasia y cuadro de enclaustramiento.

La RMN reveló cambios en la intensidad de señal a nivel de puente en secuencias ponderadas en T2 y FLAIR, y lesión hiperintensa en T2 en Cápsula externa derecha. Reportamos una complicación poco frecuente de la terapia de rehidratación endovenosa en un cuadro de colecistitis aguda.


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