Introducción: El estudio morfológico de células de Purkinje cerebelosas que expresan ataxina-2 expandida, podría brindar información sobre los mecanismos patogénicos subyacentes a la Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 (SCA2) y contribuir a la identificación de potenciales dianas terapéuticas. Objetivo: Identificar cambios en la ultra-estructura de células de Purkinje asociados a la expresión de la ataxina-2 expandida. Materiales y métodos: Se estudiaron tres grupos de ratones transgénicos -F066-, expresando la ataxina-2 expandida y un grupo de ratones salvajes, con edades de dos, cinco y doce meses. De cada grupo se prepararon láminas histológicas de la capa de células de Purkinje para análisis por microscopía convencional y electrónica. Resultados y discusión: Consistente con previos estudios de validación, se observó una reducción significativa de células de Purkinje en ratones F066. En igual sentido, alteraciones ultra[1]estructurales consistentes en pérdida de crestas mitocondriales, dilatación del retículo endoplasmático (RE) y del complejo de Golgi (CG) y condensación de la cromatina nuclear fueron observadas en los tres grupos de animales transgénicos. Conclusiones: La expresión transgénica de la ataxina-2 expandida en el modelo F066 se asocia a daños en la ultraestructura de células de Purkinje. En consecuencia, los resultados sugieren que la ataxina-2 expandida podría ejercer su efecto neurotóxico por medio de alteraciones funcionales del retículo endoplasmático, complejo de Golgi y mitocondrias.

Palabras claves: Ataxia espinocerebelosa tipo 2, cálulas de Purkinje. Enfermedades poliglutamínicas, Ataxina-2.